Névralgie du trijumeau

Le nerf trijumeau (ou nerf crânien V) est le plus grand des nerfs crâniens. Il existe un nerf trijumeau à gauche et à droite, chacun assurant l’innervation de la moitié du visage, au niveau de la sensibilité de la peau, des muqueuses de la bouche et du nez, et de la motricité des muscles masticateurs.
Ce nerf se divise en trois branches principales :

• V1 (ophtalmique) : assure la sensibilité du front, de la cornée de l’œil et de la partie supérieure du visage (en particulier le front).
• V2 (maxillaire) : assure la sensibilité de la joue, de la lèvre supérieure, des dents supérieures et de l’aile du nez.
• V3 (mandibulaire) : assure la sensibilité de la mâchoire inférieure, de la lèvre inférieure, les dents inférieures ainsi que l’innervation des muscles de la mastication.

Le symptôme principal de la névralgie du trijumeau est une douleur faciale soudaine, brève et extrêmement intense, unilatérale, décrite comme une sensation de choc électrique, de brûlure ou de piqûre aiguë, ou encore de « coup de poignard ». Elle dure de quelques secondes à deux minutes, avec des périodes réfractaires entre les crises.
Cette douleur est typiquement déclenchée par des gestes quotidiens anodins : se laver le visage, se brosser les dents, parler, manger ou même une brise légère. Dans certains cas, une douleur sourde et continue persiste entre les crises.

La douleur concerne le plus souvent les branches V2 et V3. L’atteinte de la branche V1 est plus rare. La névralgie est généralement unilatérale, mais dans de rares cas, elle peut toucher les deux côtés du visage de manière alternée.

En l’absence de traitement, les crises peuvent devenir plus fréquentes, plus intenses, et invalidantes, impactant la qualité de vie du patient.

La névralgie du trijumeau peut être classée en trois formes principales :  primaire (ou essentielle), secondaire et idiopathique. Chaque forme repose sur une origine distincte, identifiée ou non.

Dans la majorité des cas, il s’agit d’une névralgie primaire, causée par une compression du nerf trijumeau au niveau de sa racine, là où il entre dans le tronc cérébral. Cette compression est souvent provoquée par une boucle d’un vaisseau sanguin, généralement l’artère cérébelleuse supérieure. Cette pression continue sur le nerf altère sa structure, notamment en endommageant la gaine de myéline, une sorte d’isolant naturel qui entoure les fibres nerveuses. Ce phénomène s'appelle la démyélinisation.

La myéline joue un rôle essentiel : elle permet aux signaux électriques de circuler correctement et rapidement le long du nerf. Lorsqu’elle est abîmée ou détruite, la transmission de ces signaux devient chaotique. Le nerf peut alors émettre des signaux douloureux inappropriés, même en l’absence de véritable stimulus nocif. C’est ce dysfonctionnement qui est à l’origine des crises de douleur fulgurante caractéristiques de la névralgie du trijumeau.
Il faut toutefois noter que la présence d’une boucle vasculaire en contact nerf trijumeau n’est pas rare, et qu’elle n’entraîne pas nécessairement une névralgie du trijumeau. 

La forme secondaire est associée à des pathologies sous-jacentes telles que la sclérose en plaques, des tumeurs de la fosse postérieure (comme les méningiomes, les neurinomes de l’acoustique ou les tumeurs épidermoïdes), ou encore des malformations artério-veineuses, qui peuvent exercer une pression sur le nerf.

Enfin, la forme idiopathique désigne les cas pour lesquels aucun facteur causal n’est identifiable malgré des examens approfondis. Elle pourrait être liée à une susceptibilité génétique ou à des mécanismes de sensibilisation centrale.

Certains profils semblent plus exposés à la névralgie du trijumeau. L’âge est l’un des premiers éléments à considérer : la majorité des cas sont diagnostiqués après 50 ans, bien que des formes plus précoces existent. La prévalence de cette pathologie est deux fois plus élevée chez les femmes que chez les hommes.
Des antécédents familiaux peuvent exister, suggérant un rôle possible de facteurs génétiques. La présence de certaines affections neurologiques, notamment la sclérose en plaques, augmente notablement le risque, en particulier lorsque la névralgie est bilatérale.
Enfin, des facteurs plus généraux comme l’hypertension artérielle, le tabagisme ou le stress chronique sont également suspectés d’augmenter le risque de développer cette pathologie.

Le diagnostic de la névralgie du trijumeau repose avant tout sur une analyse clinique minutieuse pour évaluer la typologie caractéristique de la douleur (brève, électrique, très intense, déclenchée par un stimulus bénin), sa localisation (dans le territoire du nerf trijumeau, au niveau d’une ou de plusieurs de ses branches), sa fréquence, et les facteurs déclencheurs.
L’examen neurologique est généralement normal. Toutefois, un déficit sensitif ou moteur doit alerter sur une cause secondaire potentielle. 
En complément, une imagerie par résonance magnétique (IRM) est le plus souvent demandée pour exclure une tumeur ou une sclérose en plaques. L’IRM permet également de visualiser une éventuelle compression vasculaire du nerf.

La prise en charge de la névralgie du trijumeau repose sur une approche graduée : pharmacologique en première intention, puis interventionnelle pour les formes réfractaires. L’objectif est de restaurer une qualité de vie acceptable, en contrôlant les crises douloureuses tout en limitant les effets indésirables.

Traitements médicamenteux

Les médicaments de la classe des antiépileptiques sont les traitements de première ligne. Leur efficacité est démontrée dans 70 à 90 % des cas. Ces molécules agissent en stabilisant la transmission nerveuse au sein du nerf trijumeau. Le traitement débute toujours à faible dose, avant d’être augmenté progressivement selon la réponse clinique et la tolérance du patient. Cette titration lente permet de limiter les effets secondaires – somnolence, nausées, troubles cognitifs – qui peuvent en limiter l’usage à long terme. 
En fonction de la dose nécessaire et de la réponse thérapeutique (efficacité et/ou effets secondaires), différents médicaments peuvent être proposés, soit seuls ou soit en combinaison. 

Lorsque les médicaments deviennent inefficaces ou mal tolérés, plusieurs options interventionnelles s’offrent aux patients

Les traitements neurochirurgicaux et les interventions mini-invasives

• La décompression microvasculaire (DMV) consiste à éloigner le vaisseau comprimant le nerf par interposition d’un coussinet. Elle est considérée comme la seule méthode susceptible d’éliminer la cause anatomique de la douleur, en cas de névralgie primaire. Son efficacité peut dépasser 80 % avec des résultats durables, mais elle requiert une anesthésie générale et chirurgie crânienne avec trépanation, avec les risques associés à cette dernière. Elle est en général réservée aux patients relativement jeunes ayant une compression vasculaire avérée à l’IRM.
• Les techniques ablatives percutanées, comme la rhizotomie thermique, la compression par ballon ou l’injection de glycérol, visent à endommager sélectivement les fibres douloureuses au niveau du ganglion de Gasser (zone où la racine du nerf trijumeau se divise en ses 3 branches). Elles se réalisent par ponction mini-invasive à travers un orifice de l’os du crâne au niveau de la joue. Elles sont indiquées chez les patients âgés ou fragiles et peuvent soulager rapidement les douleurs, mais elles entraînent le plus souvent des troubles sensitifs durables.

La radio-neurochirurgie

La radiochirurgie stéréotaxique, représente une avancée majeure pour la prise en charge des pathologies du système nerveux, y compris la névralgie du trijumeau. Pour cette dernière, elle consiste à focaliser un faisceau de radiations de très petite taille avec haute précision sur la racine intracrânienne du nerf trijumeau. La procédure, non invasive, ne nécessite ni anesthésie générale, ni hospitalisation. Elle permet un soulagement progressif dans les semaines ou mois qui suivent, avec très peu de risques d’effets secondaires et une excellente tolérance. Cette technique est donc particulièrement indiquée en première intention en cas de perte d’efficacité des médicaments ainsi que chez les patients ne pouvant subir une chirurgie invasive. Les résultats cliniques montrent une amélioration des douleurs chez 70 à 90 % des patients, avec un délai moyen de 6 semaines à 2 mois. La récidive à long-terme est possible elle mais peut être traitée par une seconde irradiation. Ses avantages incluent une absence d’incision, un retour rapide à domicile et un profil de sécurité favorable.

La névralgie du trijumeau suit souvent une évolution par poussées, avec des périodes de rémission spontanée. Toutefois, sans traitement, les crises peuvent devenir plus fréquentes, plus longues et plus intenses, impactant durablement la vie quotidienne.
Certaines formes évoluent vers une douleur constante, difficile à contrôler. Une perte de poids, une dépression ou une anxiété secondaire à la douleur chronique peuvent apparaître si la maladie est mal prise en charge.
Les traitements interventionnels, bien que généralement efficaces, ne sont pas exempts de complications. La chirurgie de décompression microvasculaire peut entraîner des séquelles au niveau des nerfs crâniens et un risque inhérent à toute intervention neurochirurgicale (problème de cicatrisation, hématome, infection, fistule) et à l’anesthésie générale. Les interventions ablatives peuvent entraîner une hypoesthésie, une anesthésie douloureuse (douleur dans une zone insensible) ou, plus rarement, une névralgie post-chirurgicale persistante. Enfin, dans le cas de la radio-neurochirurgie stéréotaxique, les complications sont rares et le plus souvent réversibles et se limitent à des modifications au niveau de la sensibilité du visage du côté traité (hypoesthésie faciale, paresthésies).

Toute douleur faciale unilatérale, brutale, à type de décharge ou de brûlure, surtout si elle est déclenchée par des gestes simples du quotidien, doit alerter. Il est recommandé de consulter rapidement si :

• la douleur est récurrente ou d’intensité élevée,
• elle s’accompagne de troubles neurologiques (troubles de la parole, faiblesse faciale),
• les traitements antalgiques classiques ne sont pas efficaces.

Un diagnostic précoce permet d’éviter une errance médicale fréquente et d’accéder rapidement à une prise en charge adaptée.

À l’Hôpital de La Tour, la prise en charge de la névralgie du trijumeau repose sur une approche hautement spécialisée et multidisciplinaire, assurée par des experts en neurologie, neurochirurgie fonctionnelle, et radio-neurochirurgie. Chaque patient bénéficie d’un parcours de soin personnalisé et structuré, du diagnostic initial à l’évaluation des options thérapeutiques les plus appropriées. Des anesthésistes spécialisés participent également à la prise en charge de ces douleurs faciales, au sein de la Clinique de la douleur.

La Clinique de la douleur

La Clinique de la Douleur de l’Hôpital de La Tour intervient en complément des autres disciplines pour accompagner les patients présentant une douleur chronique, notamment dans les formes réfractaires ou en attente de traitements neurochirurgicaux.

L’équipe propose :

• une prise en charge médicamenteuse spécialisée (antiépileptiques, coanalgésiques, perfusions IV de lidocaïne, magnesium ou kétamine, traitements topiques),
• des infiltrations ciblées au niveau des branches du trijumeau,
• des techniques de Neuromodulation (radiofréquence pulsée, neurolyses ou techniques ablatives percutanées, neurostimulation…) non seulement du ganglion de Gasser, mais aussi des branches distales (V1, V2, V3) selon la topographie de la douleur
• un accompagnement multidisciplinaire incluant soutien psychologique, hypnose, TENS, éducation thérapeutique.

L’objectif est de proposer une approche individualisée, centrée sur le soulagement de la douleur et l’amélioration de la qualité de vie, tout en collaborant étroitement avec les équipes de neurologie, neurochirurgie et radiochirurgie.

Le Centre NeuroKnife

Le Centre NeuroKnife, spécialisé dans la radiochirurgie stéréotaxique du système nerveux, offre une alternative non invasive aux interventions classiques de neurochirurgie. Son accélérateur linéaire de dernière génération adapte en temps réel le faisceau de radiation à la morphologie du nerf trijumeau, sans recours à un cadre rigide. Il permet un traitement ciblé, précis et sécurisé. Cette technique assure un soulagement durable de la douleur dans une majorité de cas, avec un confort accru pour le patient et peu de risques d’effets secondaires.