Syndrome de Raynaud

Pour bien comprendre le syndrome de Raynaud, il faut savoir que nos doigts, nos orteils, notre nez ou encore nos oreilles sont traversés par de très petits vaisseaux sanguins. Ces vaisseaux permettent au sang d’atteindre la peau, ce qui aide à la nourrir et à la réchauffer.
Quand tout fonctionne normalement, ces vaisseaux se contractent légèrement pour limiter la perte de chaleur lorsqu’il fait froid, puis se dilatent pour rétablir la circulation. Ce mécanisme aide à maintenir une température stable du corps.
Mais chez les personnes atteintes du syndrome de Raynaud, cette régulation est déréglée. Les vaisseaux se resserrent trop fortement ou trop longtemps, ce qui bloque la circulation du sang. Cela provoque les symptômes visibles sur la peau : changement de couleur, sensation de froid intense, engourdissement.

Le syndrome de Raynaud se manifeste par des épisodes appelés « crises » ou « attaques ». Elles surviennent souvent lorsqu’une personne est exposée au froid, comme lorsqu’elle sort en hiver sans gants, touche un objet froid ou entre dans un environnement climatisé. Mais ces crises peuvent aussi apparaître lors de situations stressantes ou secondaire à certaines activités ou médicaments spécifiques.
Durant une attaque, les doigts ou les orteils deviennent soudainement très pâles, parfois même blancs. Cette phase est due au manque de sang dans la zone. Ensuite, ils peuvent prendre une teinte bleue, car le peu de sang restant ne transporte plus assez d’oxygène. Lorsque la circulation reprend, la peau devient rouge et la personne ressent souvent des picotements, des douleurs ou une sensation de chaleur soudaine.
Ces épisodes durent en général de quelques minutes à une heure. Ils affectent surtout les doigts et les orteils, mais peuvent parfois toucher d’autres parties comme le nez, les lèvres ou les oreilles.

La forme la plus courante du syndrome de Raynaud, dite « primaire », n’a pas de cause clairement identifiée. Elle est souvent bénigne, et de nombreuses personnes n'ont besoin d'aucun traitement particulier. Cette forme est plus fréquente chez les femmes jeunes, souvent entre 20 et 30 ans, et peut être héréditaire.
La forme « secondaire », en revanche, est liée à d’autres maladies, en particulier des maladies qui affectent le système immunitaire, comme par exemple, la sclérodermie, le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde. Elle peut aussi être provoquée par certaines professions exposant au froid ou à des vibrations répétées (comme l’utilisation d’outils mécaniques), par le tabagisme, des médicaments,….
Dans ces cas, le syndrome de Raynaud est souvent plus sévère, plus fréquent et peut mener à des complications s’il n’est pas traité.

Le diagnostic du syndrome de Raynaud repose d’abord sur les symptômes décrits par la personne : la réaction des doigts ou des orteils face au froid ou au stress, les changements de couleur de la peau, la sensation de froid intense, d’engourdissement, ou de picotements. 
Lors de l’examen clinique, deux tests simples peuvent aider à orienter le diagnostic :

• La manœuvre d’Allen, qui vérifie si le sang circule bien dans les artères de la main.
• La manœuvre du chandelier, où le patient lève les bras. Si cette position déclenche une gêne, une sensation de lourdeur ou une pâleur des doigts, cela peut faire suspecter une compression d’un vaisseau ou d’un nerf au niveau de l’épaule.

Ces tests permettent de distinguer une forme bénigne d’un Raynaud lié à un problème vasculaire ou nerveux sous-jacent.

Pour différencier la forme primaire de la forme secondaire, le médecin peut utiliser une méthode appelée capillaroscopie. Elle consiste à examiner, à l’aide d’un petit microscope, les minuscules vaisseaux situés à la base de l’ongle. En cas d’anomalie, cela peut orienter vers une forme secondaire liée à une autre maladie. Si la capillaroscopie est anormale, un complément de bilan immuno-rhumatologique clinique et sanguin est nécessaire.

Dans la majorité des cas, surtout pour la forme primaire, des mesures simples suffisent à limiter les crises. Le plus important est de se protéger du froid : porter des gants, bonnet, des chaussettes épaisses, souvent plusieurs couches, éviter de toucher des objets glacés à mains nues. Il est également conseillé de réduire le stress, car il peut déclencher les épisodes. Le tabac doit être évité, car il aggrave la contraction des vaisseaux.
Lorsque ces mesures ne suffisent pas, certains traitements peuvent être proposés. Les médecins prescrivent en général des médicaments qui aident les vaisseaux à se détendre pour favoriser la circulation, comme les inhibiteurs calciques. Si la personne ne tolère pas ces traitements ou s’ils sont inefficaces, d’autres options peuvent être envisagées : médicaments vasodilatateurs, crèmes appliquées localement, ou en dernier recours, interventions pour bloquer certains nerfs responsables du resserrement des vaisseaux.
Dans les cas plus graves, en particulier si la circulation est fortement réduite et que des plaies apparaissent, une prise en charge spécialisée est nécessaire.

Dans sa forme primaire, le syndrome de Raynaud évolue souvent lentement et sans complication majeure. Les épisodes peuvent rester stables pendant des années, ou même diminuer avec le temps. Il est rare que cette forme provoque des lésions durables.
En revanche, la forme secondaire peut entraîner des complications plus sérieuses, surtout si elle est liée à une maladie auto-immune. Lorsque les épisodes sont fréquents et prolongés, le manque de sang peut endommager les tissus au bout des doigts ou des orteils. Cela peut conduire à des plaies difficiles à cicatriser, appelées ulcères, voire à la mort du tissu (gangrène) dans les cas extrêmes. Ces situations nécessitent un traitement médical rapide pour éviter des conséquences graves.

Il est conseillé de consulter un professionnel de santé si des épisodes de changement de couleur des doigts ou des orteils surviennent régulièrement, même s’ils sont peu douloureux. Un avis médical est particulièrement important si :

• Les crises deviennent plus fréquentes ou durent plus longtemps qu’auparavant.
• D'autres parties du corps commencent à être touchées (nez, oreilles…).
• Une plaie, une infection ou une zone noire apparaît sur un doigt ou un orteil : cela peut indiquer une atteinte sérieuse des tissus.

Une prise en charge rapide permet de poser un diagnostic, d’exclure une forme secondaire potentiellement plus grave, et de mettre en place un traitement adapté.

Dès les premiers signes évocateurs, le patient peut être orienté vers un médecin spécialiste, notamment en médecine interne, en rhumatologie, en immunologie ou angiologie, qui évaluera la forme du syndrome (primaire ou secondaire) à l’aide d’un examen clinique approfondi et, si nécessaire, d’une capillaroscopie et d’analyses de sang. La capillaroscopie est effectuée par nos spécialistes immunologues et angiologues.

Est-ce que le syndrome de Raynaud est dangereux ?

Dans sa forme la plus fréquente, dite primaire, le syndrome de Raynaud est souvent sans gravité. Il provoque des gênes passagères mais n’abîme pas les tissus. En revanche, dans sa forme secondaire, liée à une autre maladie, des complications comme des plaies ou des atteintes des tissus peuvent survenir si la circulation est trop longtemps interrompue.

Comment savoir si j’ai une forme primaire ou secondaire ?

Seul un professionnel de santé peut établir cette distinction. Il tiendra compte de votre âge, de vos antécédents, de la symétrie des symptômes, et pourra demander des examens comme une capillaroscopie ou une prise de sang. La forme primaire débute généralement tôt dans la vie et ne provoque pas de lésions cutanées.

Est-ce que tous les doigts sont touchés ?

Pas toujours. En général, les symptômes commencent par un ou deux doigts. Il est toutefois fréquent qu’avec le temps, plusieurs doigts soient concernés. Les pouces sont souvent épargnés. Le phénomène est généralement symétrique, sauf dans certaines formes secondaires où un seul côté peut être touché.

Les crises peuvent-elles disparaître avec le temps ?

Oui, surtout dans la forme primaire. Certaines personnes voient leurs symptômes diminuer ou même disparaître spontanément au fil des années. D’autres conservent des crises régulières sans aggravation. Un suivi médical reste conseillé pour surveiller l’évolution.

Peut-on guérir du syndrome de Raynaud ?

Il n’existe pas de "guérison" au sens strict, mais de nombreux patients apprennent à contrôler leurs symptômes grâce à des gestes simples du quotidien. Dans les formes secondaires, traiter la maladie sous-jacente permet souvent de limiter les crises. Des traitements médicamenteux existent également pour améliorer la circulation dans les cas plus sévères.